Low Protein

Wir haben mit Lynn und David Paolella über die letzten zwei Jahrzehnte und die Zukunft gesprochen. Lies das Interview auf unserem Blog:

What an incredible 20 years it has been. On day one of starting the company, could you ever have imagined that it would have grown to what it is today?

While we did not know specifically that someday we would be acquired by Ajinomoto, from the beginning we planned to build a world class clinical nutrition therapy company beginning with PKU.  As parents of 2 PKU children, we struggled for 8 years feeding our children and speaking with both patients and parents regarding the shortcomings of the diet.  Our initial target to improve the quality, variety and cost of the low protein food diet was merely a first step.  We could not understand the lack of development seen in the protein substitutes then available in the US and EU.  We deliberately sought to build a company that would have a global impact and not be only a family “lifestyle” business.  This means always putting the company’s mission, the customers, and the employees ahead of our personal or private interests.  The Cambrooke brand is now part of a global company that will bring Cambrooke’s vision to inborn errors of metabolism and many other clinical nutrition applications to come.

Our personal vison does not end with nutrition. We look forward to  safe and effective treatment alternatives for PKU in the years ahead.

What were the most important milestones for you over the last 20 years and how did they help to shape Cambrooke today?

During the first 4 years, Cambrooke developed its product specifications in-house and relied on food manufacturers with excess capacity to produce to our standards.  Overtime, it was clear this approach was not sustainable for such a specialized low volume food business.

Additionally there were other key milestones in the history of the business.  Primary among these was an early opportunity to license and commercialize the Glycomacropeptide technologies from the University of Wisconsin.  While there were several large companies active in the PKU taskforce organized by Sally Gleason, MS RD, Cambrooke moved quickly to license the patents before they were granted by the patent office (USPTO). We were convinced GMP was important to lifelong physiology and health in the PKU diet. The good taste of GMP was just a by-product of this intact protein.  Cambrooke was the first company to launch a GMP-medical food in 2009. Our children, Cameron and Brooke, were the first beneficiaries. It remains the cornerstone of their treatment today.

Although profitable prior to 2011, raising millions of dollars of private-equity became necessary to support the working capital requirements for developing the GMP formula business globally.  We built a state of the art aseptic beverage manufacturing plant to make the highest quality ready to drink medical foods available anywhere in 2012.

Our growth in the past 8 years into Australia, Europe, and now Asia has enabled our vision to serve patients around the globe. We are fortunate to have a great number of caring staff and distribution partners who extend our mission worldwide.

What has been the most fulfilling part of your 20 year journey?

Nothing is more satisfying than seeing a young child who is struggling with their formula, sample Cambrooke’s GMP product for the first time — often they don’t believe it is formula and that they can be relieved of drinking their usual formula forever.  Secondly, knowing that the company we formed twenty years ago is providing gainful employment and supporting families on three continents is very gratifying.  Many of our staff have been with Cambrooke for more than a decade — we personally, and Ajinomoto at the corporate level, value the mutual dedication of company to employees.

 

Of course it all started with the reality of feeding our children.  The good news for us: Cameron was diagnosed in the first week of life and began a low protein diet immediately.  The bad news we came to find: there was almost nothing he could eat. What he could eat, pure fat or pure sugar and carbohydrates was not a balanced or healthy diet.  Normal bread, pasta, and many vegetables, are too high in protein to be consumed regularly or in any quantity.  His daily natural protein intake (4g/day) is less than the 5g protein found in a single slice of white bread.

The low protein food we could buy in 1992 was extremely limited and not something we could offer our children without guilt.  Many of the low protein mail order baked goods would dissolve into a pasty glue before you could chew it.  The starch based bread made from scratch often made a paper white gooey mess in the center of even our best loaves.  The one other product, low protein pasta, was available at the end of the decade, though expensive, was the best product we could feed without guilt.

What do you predict is in store for the community in the next 20 years?

We remain excited by the research undertaken by university and bio-tech companies in the area of PKU treatment.  From the initial approval of Kuvan, and recently Palynziq — we have seen two treatments that did not work for our classical PKU children — yet remain hopeful that new treatments will be developed with a safety profile equal to the medical food diet that is now the frontline treatment for PKU.  In the interim we are likely to see a home blood Phe monitor approved that will help us fine tune the diet and management of PKU.  In addition, more frequent monitoring will provide new insight into the nature of transient Phe levels and their impact on health and well-being.

Any final words of advice for new parents of PKU children?

New parents will benefit by engaging their families with their local or national advocacy groups and let your children be proud of their PKU. My family knows this first hand as we are among the proud founding members of the New England Connection for PKU & Allied Disorders (NECPAD) organization. Keep vigilant with diet today to stay healthy for a better treatment/cure available in the coming years.

 

Thank you to Lynn & David for sharing their inspiring 20 year journey with us. Our founders are still very much the cornerstone of the business and we look forward to the future – together.

Hi, ich bin Alina. Ich bin 22 Jahre alt und lebe in Deutschland. Ich habe PKU und studiere Deutsch, Mathe und Englisch für Grundschullehramt. Vielleicht kennst du mich von meinem Instgram-Account @alina_pku, wo ich dir zeige, wie ich mit der eiweißarmen Diät umgehe und auch eiweißarme Rezepte teile.

Wenn man PKU oder eine andere Stoffwechselerkrankung hat, ist es wichtig, dass man viel selbst kocht. Deswegen liebe ich es auch sehr zu kochen und mit eiweißarmen Lebensmitteln zu experimentieren. So kreiere ich eiweißarme Mahlzeiten, die lecker schmecken und mir nicht das Gefühl vermitteln etwas zu verpassen.

Eine eiweißarme Diät ist nicht immer einfach und benötigt viel Zeit für Abwiegen und Berechnen. Das mag anstrengend sein, ist es aber total wert, um ein gesundes Leben führen zu können.

Ich war 10 Jahre, von 2008-2018, nicht in Behandlung und bin gerade wieder dabei auf den richtigen Weg mit meiner eiweißarmen Ernährung zu kommen. Es ist wirklich schwer für mich meine tägliche Toleranz von 450mg PHE nicht zu überschreiten, aber ich werde immer besser darin. Da es für mich ziemlich kompliziert ist, niedrige Werte zu halten, bin ich sehr dankbar für die Hilfe meiner ganzen Familie. Vor allem aber meiner Mutter, die ich immer fragen kann, wenn ich ein eiweißarmes Rezept haben möchte, welches ich in meiner Kindheit sehr gerne gegessen habe. Außerdem ist jeder in meinem Umfeld sehr verständnisvoll, wenn es um gemeinsame Mahlzeiten geht. Meine ganze Familie versucht immer Mahlzeiten zu gestalten, die alle genießen können und die leicht zu einer eiweißarmen Version umgeändert werden können.

 

Bei eiweißarmen Lebensmitteln muss ich sagen, dass ich nicht gerne eiweißarme Nudeln esse. Sie sind lecker, aber ich habe immer im Hinterkopf, dass ich sie essen MUSSTE, wenn ich zu hohe Werte hatte. Da ich aber gerne asiatisch esse, liebe ich Glasnudeln, zu denen ich einfach Gemüse und Sojasauce hinzufüge. Außerdem hilft mir mein Instagram Account sehr, da ich viele Inhalte hierfür kreiere, wodurch ich oft sehr leckere eiweißarme Rezepte ausprobiere und erstelle. Für diese Rezepte nehme ich meist ‚normale‘ Rezepte, in denen ich die Zutaten durch eiweißarme Lebensmittel austausche. Beispielsweise kann man ganz einfach normales Mehl durch eiweißarmes Mehl ersetzen und es gibt auch super Ei-Ersatzprodukte, die eiweißarm sind. Zudem nutze ich immer noch Rezepte, die meine Mutter aufgeschrieben hat als ich ein Kind war, weil diese Rezepte damals schon meine Favoriten waren.

Seit August 2019 nehme ich jetzt die Mischung von Cambrooke Therapeutics, das RTD Lite 15 „Coffee“ dreimal am Tag. Ich mag die GMP-basierten Mischungen wirklich gerne, da sie nach den kalten Kaffees aus dem Supermarkt schmecken. Eigentlich mag ich keinen Kaffee, aber diese schmecken super! GMP-basierte Mischungen sind viel leckerer, weil die darin enthaltenen Aminosäuren natürlich sind und nicht, wie in vielen anderen, künstlich hergestellt wurden. Seitdem ich das RTD Lite 15 nehme, macht mir das Trinken meiner Mischung total Spaß und ich vergesse sie nicht mehr absichtlich. Außerdem ist es super, dass die RTD Lite 15 weniger Kalorien haben als die regulären RTD. Das hilft genug Kalorien zu essen, man hat aber genug Kalorien für den Tag übrig, um Mahlzeiten zu sich zu nehmen, die groß genug und befriedigend sind.

Wenn du dich fragst, was ich jeden Tag der Woche esse und wie ich meine Cambrooke RTD Lite 15 in meinen Alltag integriere, würde ich dir das gerne mal zeigen!

Tag 1:

 

Den ersten Tag der Woche war ich krank und hatte richtig Lust auf Nudelsuppe und einen Aloe-Vera-Drink zum Frühstück (fragt nicht!). Ich bin ein sehr großer Fan von Sandwichtoasts und ich fülle sie gerne mit veganer Mayonnaise, Sweet-Chili-Sauce oder Tomatenketchup mit Gurken und Zwiebel. Außerdem esse ich gerne Gemüse zum Brot, wie z.B. Tomaten, rote Bete, Peperoni und Oliven. Zum Abendessen hatte ich Appetit auf einen Salat aus Eisbergsalat, Gurke, gelbe Paprika, Tomaten, Zwiebel und einem leckeren Salatdressing. Um genug Kalorien zu bekommen, habe ich noch eine eiweißarme Brezel dazu gegessen. Da ich aber noch Kalorien übrighatte, habe ich noch Pom-Bären gegessen während ich ferngesehen habe. Dank der RTD Lite 15 nehme ich genug Eiweiß zu mir (45g am Tag), aber ich habe immer noch genug PHE für den Tag. An diesem Tag habe ich 426mg PHE, 1538kcal, 217g Kohlenhydrate, 53g Eiweiß und 41g Fett gegessen.

Tag 2:

 

Am zweiten Tag der Woche musste ich abends arbeiten gehen, weswegen mein Mittagessen etwas größer ausfiel. Zum Frühstück habe ich Sandwichtoasts mit Gemüse gegessen, genauso wie beim Mittagessen den vorherigen Tag. Zu Mittag gab es an diesem Tag dann eiweißarme Kartoffelknödel von Loprofin mit gebratenen Karotten und Zwiebeln mit selbstgemachter veganer Sauce Hollandaise. Da ich ein ziemlich großes Mittagessen hatte, gab es Salat zum Abendessen. Dafür habe ich Eisbergsalat, Gurke und Tomaten mit einem leckeren Salatdressing genommen und wieder eine eiweißarme Brezel dazu gegessen. Insgesamt habe ich ungefähr 445mg PHE, 1573kcal, 209g Kohlenhydrate, 54g Eiweiß und 53g Fett gegessen.

Tag 3:

 

Am Mittwoch musste ich wieder abends arbeiten. Da ich morgens nicht so hungrig war hatte ich nur ein eiweißarmes Croissant mit Kirschmarmelade und Margarine, genauso wie zwei Datteln und ein paar Tomaten, da ich sie sehr gerne esse. Außerdem habe ich mir mit Mandelmilch eine Erdbeermilch gemacht. Da ich arbeiten musste, hatte ich wieder ein größeres Mittagessen. Ich habe eiweißarme Nudeln und Konjak-Nudeln mit gelber Paprika, Tomaten, scharfer Tomatensauce und veganem Käse gegessen. Das Abendessen war etwas kleiner wegen meines großen Mittagessens. Ich habe mir einen eiweißarmen Burger mit Gewürzgurken gemacht. Insgesamt habe ich 421mg PHE, 1424kcal, 212g Kohlenhydrate, 54g Eiweiß und 36g Fett gegessen.

Tag 4:

 

Am Donnerstag war ich den ganzen Tag zu Hause, um für meine kommende Klausur zu lernen. Wenn ich zu Hause bin tendiere ich dazu mehr zu essen. Zum Frühstück habe ich eiweißarmes Brot mit veganem Frischkäse, viel Gemüse und Kirschmarmelade gegessen. Zum Mittagessen habe ich versucht eine asiatische Nudelsuppe mit Glasnudeln, einem Nori-Blatt und getrockneten Shiitake-Pilzen zu machen. Zum Abendessen habe ich, wie mindestens einmal täglich, Sandwichtoasts gegessen (Ich fülle sie auch immer gleich) und dazu gab es Bratpaprika. Da ich noch einige Kalorien nach dem Abendessen übrighatte, habe ich noch Pom-Bären und zwei Grün-Tee-Mochis gegessen. Insgesamt habe ich 427mg PHE, 1684kcal, 271g Kohlenhydrate, 54g Eiweiß und 31g Fett gegessen.

Tag 5:

 

Am Freitag habe ich morgens für meine Klausur gelernt und musste abends arbeiten gehen. Zum Frühstück hatte ich eine Laugenstange mit veganem Frischkäse, viel Gemüse und Kirschmarmelade. Außerdem hatte ich eine Erdbeermilch mit Hafermilch. Zum Mittagessen, welches wieder größer ausfiel, habe ich Glasnudeln mit asiatischem Gemüse und ein wenig Blumenkohl gegessen. Zum Abendessen gab es dann Kartoffelpuffer von Loprofin mit einem Gurkensalat mit Senf-Dressing. Insgesamt habe ich ca. 444mg PHE, 1558kcal, 257g Kohlenhydrate, 56g Eiweiß und 27g Fett gegessen.

Tag 6:

 

Am sechsten Tag musste ich nicht arbeiten und mein Freund und ich wollten diesen freien Samstag feiern, indem wir zum Abendessen ausgehen wollten. Um beim Abendessen genug Auswahl zu haben, habe ich den Tag über so wenig PHE wie nur möglich gegessen. Zum Frühstück habe ich eine eiweißarme Laugenstange mit veganem Frischkäse und Kirschmarmelade und veganer Remoulade mit Eisbergsalat und Gurke gegessen, dazu habe ich Gewürzgurken gegessen und eine Apfel-Kirsch-Drink getrunken. Zum Mittagessen habe ich eiweißarme Nudeln und Konjak-Nudeln mit scharfer Tomatensauce gegessen. Zum Abendessen sind wir zu einem asiatischen Buffet-Restaurant gefahren, wo ich mich dann auf Gemüse fokussiert habe. Ich hatte 319mg PHE und 654kcal für das Abendessen übrig.

Tag 7:

 

Am Sonntag habe ich meine Schwester besucht und mit ihr gefrühstückt sowie zu Mittag gegessen. Zum Frühstück habe ich eiweißarmes Brot mit Kirschmarmelade, Mirabellenmarmelade, Kiwi und einem Aufstrich mit dunkler Schokolade gegessen. Zum Mittagessen haben wir Nudeln mit Sahnesauce, Karotten und Kohlrabi gemacht. Für mich habe ich eiweißarme Nudeln und vegane Sahne, die 0g Eiweiß hat, genommen. Abendessen habe ich zu Hause gegessen und da ich noch viel PHE übrighatte, habe ich eiweißarmes Kartoffelpüree von Mevalia mit Schwarzwurzel und selbstgemachter veganer Sauce Hollandaise gemacht. Insgesamt habe ich ungefähr 354mg PHE, 1715kcal, 235g Kohlenhydrate, 53g Eiweiß und 60g Fett gegessen.

Wie man sieht bedeutet eine eiweißarme Diät nicht unbedingt Verzicht, sie bedeutet nur Disziplin und Planung. Mit genug Disziplin ist es möglich eine eiweißarme Diät einzuhalten und gesund und glücklich zu leben. Und Dank Cambrooke Therapeutics ist meine eiweißarme Diät ein wenig einfacher, da ich meine Mischung immer mitnehmen kann und sie immer gut schmeckt!

Love,

Alina